Горячая линия

32-70-003

Задать вопрос

Консультация врача

Абсолютно бесплатная

Что такое ХМЛ?

ХМЛ (Хронический миелолейкоз) – медленно прогрессирующий тип лейкоза, характеризующийся неконтролируемым образованием аномальных лейкоцитов (называемых бластными  клетками).

ХМЛ развивается в результате отрыва 2 разных хромосом (9 и 22) и соединения их друг с другом.

Образовавшуюся новую хромосому называют Филадельфийской или 
( Ph хромосомой) . Клетки, несущие такую хромосому, называют  Ph –положительными ( Ph+).

В результате перестройки хромосом образуется дополнительный ген называемый BCR ABL

Ген  BCR ABL дает сигнал к образованию аномальных лейкоцитов.

Различают 3 стадии ХМЛ: хроническая, фаза акселерации и бластного криза. 

Симптоматика болезни обычно развивается медленно и включает в себя такие проявления, как повышенная утомляемость, необъяснимая потеря веса, отдышка, бледность как следствие анемии. Все это влияет на понижение иммунной системы , увеличении селезенки, печени и другихорганов.

О наличие или отсутствии такого заболевания могут свидетельствовать показатели периферической крови человека. 

Так, нормальные показатели периферической крови у взрослых должны соответствовать:

Женщины
мужчины
Гемоглобин    120,0-140,0 г/л Гемоглобин   130,0 – 160,0 г/л
Эритроциты    3,9 – 4,7*1012 л Эритроциты   4,0 -%.)*1012 л

Лейкоциты      4,0 –9,0 *109 л

Тромбоциты    180-320*109 л

Один и тот же

Один и тот же


Основных показателей насчитывается 16. При использовании аппаратов с более точной диагностикой количество таких показателей  может вырасти  свыше 30 наименований.
Цель лечения ХМЛ – снижение количества клеток с Филадельфической хромосомой  до нуля.

Чтобы понять цель лечения и максимально повысить его эффективность, став активным партнером своего врача, необходимо узнать о своем заболевании как можно больше.
Чем больше вы узнаете о ХМЛ, тем  информативнее будет обсуждение вариантов лечения с врачом.

Обсудите  со своим врачом ваше заболевание  и индивидуальные цели лечения.

Цель терапии ХМЛ – достижение полного цитогенетического ответа и его поддержание. 


ПЦО=0%  Ph +
Почему важно добиться снижение числа клеток с Филадельфийской хромосомой до 0%

Снижение числа этих клеток  до нуля свидетельствует о том, что ваше заболевание оптимально подается текущему лечению. Важно отметить, что полный цитогенетический ответ  не означает излечение от ХМЛ.  Даже если анализ не показывает Ph + клеток, некоторое их количество все же может сохраняться в организме и прогрессировать при недостаточно эффективном контроле. Обязательно обсудите этот вопрос со своим врачом подробнее.

Обсудите свои индивидуальные цели лечения и возможности контроля его эффективности со своим врачом.

Каким образом можно узнать, что количество клеток с Филадельфической хромосомой упало до 0%?

После цитогенетических анализов на наличие Филадельфической хромосомы врач сообщит вам, снизилось ли число клеток  Ph+ клеток до  0% (полный цитогенетический ответ). Это более чувствительный метод, чем обычный клинический анализ крови, и его результат является более точной мерой  ответа на терапию.

Обсудите с врачом  свои индивидуальные цели  лечения  и возможности контроля его эффективности.

Цель – отсутствие клеток с Филадельфийской хромосомой:
Контроль полного цитогенетического ответа

Вам следует обсудить с врачом  рекомендуемые анализы и необходимые исследования.


Месяцев с начала терапии    Рекомендуемые
анализы                Цели лечения
3 месяца    Анализ крови:

Общий клинический анализ

Цитогенетический анализ
ПГО (полный гематологический ответ)

  • возврат количества лейкоцитов к норме
  • возврат количества тромбоцитов к норме
  • отсутствие бластных клеток
  • нормальный размер селезенки
  • отсутствие признаков или симптомов ХМЛ
  • малый ЦО ( малый цитогенетический ответ)
6 месяцев    Цитогенетический анализ    ЧЦО (частичный цитогенетический ответ)
Содержание Ph+ клеток 35% или менее
12 месяцев    Цитогенетический анализ    ПЦО (полный цитогенетический ответ)
 Ph+ клетки не обнаруживаются

18 месяцев    Цитогенетический анализ    ПЦО (полный цитогенетический ответ)
Ph+ клетки не обнаруживаются
БМО (большой молекулярный ответ) 


Чем меньше клеток с Филадельфийской хромосомой обнаруживается в вашей крови, те лучше подается лечению болезнь

Какие виды цитогенетических  исследований может назначить врач?

Стандартное цитогенетическое исследование    FISH (метод флюоресцентной гибридизации In situ) надежный и широко доступный метод    Для исследования можно брать  как костный мозг, так и кровь
Требуется образец костного мозга     Не позволяет обнаружить  какие-либо новые изменения в Ph хромосоме
Результаты подсчета  Ph+ клеток выдается относительно быстро    

Результаты цитогенетического  исследования основаны на подсчете 
Ph+ клеток  в процентах от общего числа исследованных клеток (например, если в образце, содержащем 20 клеток, обнаружено 
2 Ph+ клетки, результат равен 10%  Ph+)

Как часто делается цитогенетический анализ?

Ваш врач знает, когда возникает необходимость в исследовании. Ниже представлены  общие рекомендации по срокам выполнения цитогенетического анализа:
  • При постановке диагноза, до начала терапии.
  • В 3, 6,12, 18 месяцев после начала терапии
  • Как только вы достигнете полного цитогенетического ответа , ваш врач определит необходимую периодичность анализа.

Каковы следующие шаги, исходя из результатов?

Если полный цитогенетический ответ достигнут:
  • Следующий шаг – сохранение полного цитогенетического ответа
  • Кроме цитогенетического исследования врач может назначить  более чувствительный анализ методом полимеразной цепной реакции (ПЦР).  Узнайте подробнее об этом методе у врача.

Если полный цитогенетический ответ не достигнут:
• Если через 12 месяцев число клеток с Филадельфийской хромосомой  не снизилось до 0% или увеличилось, возможно,
У вас резистентность к текущей терапии.
    -   Обсудите с врачом альтернативные  способы лечения.                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      


Если вы не достигли полного цитогенетического ответа или показатели ухудшились, узнайте у врача. Возможны ли в вашем случае другие варианты лечения.

Как  максимально  повысить эффективность лечения  ХМЛ?

Станьте активным помощником своего врача.
Если вы представите своему врачу максимально точную  и корректную информацию о состоянии вашего здоровья, он сможет принять наиболее правильное решение о выборе методе лечения, чтобы достичь полного цитогенетического ответа и поддерживать его.
  • Не стесняйтесь спрашивать своего врача, если вы не поняли чего-то из сказанного и ли прочитанного о ХМЛ
  • Обсуждайте с врачом результаты терапии, делайте пометки о достижении полного  цитогенетического ответа.
  • Отправляясь на назначенный прием, возьмите с собой члена семьи или друга. Который поможет вам задать нужный вопрос, отметить ответы и представить врачу нужную информацию.
  • Убедитесь, что вы принимаете медикаменты согласно назначениям. Не прекращайте принимать лекарство не посоветовавшись с врачом.

Вам следует принимать лекарство ежедневно. Если у вас появились какие-либо побочные эффекты, посоветуйтесь с врачом. Он определит, возможны ли для вас какие-либо другие варианты лечения.

Какие вопросы следует задать врачу? 

Некоторые примеры вопросов:
1. Когда/ как часто нужно делать цитогенетический анализ?
2. Когда/ как часто нужно делать ПЦР –анализ?
3. Достигаю ли я оптимальных результатов  лечения в рекомендованное время?
4. Есть ли у меня полный цитогенетический ответ?
5. Если у меня нет полного цитогенетического ответа или показатели ухудшились, какие еще варианты лечения возможны?
Возможны вам помогут дополнительные ресурсы, включая:
Общество больных лейкозами и лимфомами:
www.leukemia-lymphoma.org

Лечение злокачественных заболеваний: www.cancercare.org

Получите максимум информации о лечении, обсудив с врачом побочные эффекты и результаты анализов, в том числе полный цитогенетический ответ.

Словарь важных терминов

BCR –ABL : аномальный белок, вызывающий неконтролируемое образование зрелых и не зрелых лейкоцитов.

Транскрипты BCR ABL: молекулы, сигнализирующие клеткам об образовании большего количества белков BCR ABL.

Бластные клетки: незрелые лейкоциты, неспособные фунционировать правильно.

Костный мозг: губчатая ткань внутри костей, в которой образуются клетки крови.

Хромосома: часть клетки, содержащая гены – основные единицы, несущие наследственную информацию. Отдельные хромосомы могут содержать сотни или тысячи генов.

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ): медленно прогрессирующее  заболевание крови, характеризующееся неконтролируемым образованием аномальных лейкоцитов.

Общий клинический анализ крови: анализ, при котором подсчитываются количество лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов и других компонентов крови.

Полный цитогенетический ответ (ПЦО): в анализе не обнаруживается клеток, несущих Филадельфийскую хромосому.

Полный гематологический ответ (ПГО): возврат числа клеток крови в норму, отсутствие незрелых клеток в крови, уменьшение размеров селезенки до нормы.

Стандартное цитогенетическое исследование: метод подсчета клеток с филадельфийской хромосомой, не отличается высокой чувствительностью; требует образца костного мозга.

Цитогенетическое исследование: см. Стандартное цитогенетическое исследование и метод флюоресцентной гибридизации in situ

Метод флюоресцентной гибридизации in situ: высокоточный и чувствительный метод подсчета клеток с Филадельфийской хромосомой; для анализа можно брать кровь или костный мозг.

Полимеразная цепная реакция (ПЦР): высокочувствительный метод измерения содержания транскриптов BCR ABL (сигнальные молекулы, вызывающие образование аномальных клеток при ХМЛ)

Лейкоз: несколько типов острых (быстро прогрессирующих ) или хронических ( более медленно прогрессирующих) заболеваний крови, характеризующихся аномальным повышением числа лейкоцитов.

Большой цитогенетический ответ (БЦО): если процент клеток с филадельфийской хромосомой от 0 до 35% (сочетает полный (0%) и частичный (1-35%)ответы).

Филадельфийская (Ph) хромосома: аномальная хромосома, являющаяся причиной ХМЛ; при этом фрагменты двух разных хромосом (9 и 22) отщепляются и соединяются вместе с образованием новой аномальной хромосомы.

Тромбоциты: клетки крови, помогающие останавливать кровотечение. Содержание тромбоцитов в крови ниже нормы называют тромбоцитопенией.

Лейкоциты: клетки крови, помогающие бороться с инфекциями. Содержание лейкоцитов в крови ниже нормы называются лейкопенией.

Резистентность: если заболевание изначально не поддается или перестает поддаваться терапии конкретным препаратом.

Задать вопрос